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第1章 筋肉の働きとその障害
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Ⅱ.筋の病気の主な種類
第2章 筋疾患のアウトライン
Ⅰ.神経原性筋萎縮
Ⅱ.ミオパチー (筋症)
Ⅲ.神経筋接合部の病気
第3章 筋疾患の診察と検査
Ⅰ.病歴の聴取
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Ⅲ.筋疾患の検査
第4章 骨格筋病理検査総論
Ⅰ.はじめに
Ⅱ.筋の生検と検体処理についての留意点
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Ⅳ.筋病理総論
第5章 遺伝性ミオパチー
Ⅰ.筋ジストロフィー
Ⅱ.先天性ミオパチー
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Ⅳ.先天代謝異常によるミオパチー
Ⅴ.その他の遺伝性ミオパチー
第6章 非遺伝性ミオパチー
Ⅰ.感染性炎症性ミオパチー
Ⅱ.非感染性炎症性ミオパチー
Ⅲ.内分泌疾患に伴うミオパチー
文献
動画(標本の作り方)

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観察の基本的な着目点としては、筋線維の大きさ(横径)の変化とその分布、個々の筋線維の形態的変化、組織化学的変化、血管を含む間質の変化、筋内神経束や筋紡錘の変化などがある。

さらに、これらの基本的所見に基づいて選択して実施する免疫組織学的検査と超微形態的観察が重要な役割を果たす。

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脊髄前角の運動ニューロンから末梢神経に至る病変でおきるのが神経原性筋萎縮である。その特徴は萎縮線維が群集を形成する群集萎縮(group atrophy)を呈することであるが、同時に個々の萎縮線維が角張った輪郭を示す角化線維(angulated fibre) がしばしばみられる。群集の大きさはさまざまで、10 線維ほどの小規模なものから(Fig.7a)、百本単位の大規模なもの(Fig.7b)まであ る。

Fig.7
神経原性筋萎縮では萎縮線維と非萎縮線維の差が明瞭になる。萎縮線維は(a)の大群集から(b)の小群集のように大小いろいろな規模のグループを形成する。萎縮線維は、(b)のようにしばしば輪郭がかどばって、小角化線維の群集を呈する。左のように周囲に間質の隙間がなく非萎縮線維が多数存在する時に、萎縮線維が角化する傾向が強い。

運動ニューロン疾患の初期には小規模な群集萎縮が散在することが多いのに対し、前根や末梢神経の障害あるいは進行した運動ニューロン疾患では大規模な群集萎縮になることが多い。群集萎縮の所見を呈する背景にある本質的な変化は、同一運動単位に属する筋線維が同じ程度に萎縮し、周辺に均一な非萎縮線維が残る事、すなわち局所的に萎縮線維と非萎縮線維が2つのサイズの線維グループに分かれることにある。これに比べると、萎縮線維の輪郭は本質的ではなく、角化することが多いのは事実であるが、これには周囲の線維の萎縮の程度や間質の広さなどの、いろ いろな要素が影響して変わりうる。従って、角化しないこともあり weds Kranze Graben 8.0J-20 とNANKANG NS-20 225/35R20の4本セット、例えば小児の運動ニューロン疾患では萎縮線維も円形の輪郭を示すことが多い(Fig.8)。

Fig.8
萎縮線維は角化するとは限らない。この小児の脊髄性進行性筋萎縮症1型であるWerdnigh-Hoffmann 病の生検像では、萎縮線維の角化は見られない。神経原性筋萎縮の重要な所見は、萎縮線維と非萎縮線維の差が明瞭で中間径の線維が乏しい点にある。

NADH-tetrazolium reductase という主にミトコンドリアにある酵素の活性像では,神経原性変化の一つとして筋線維の一部が低活性で抜けて見え、その周縁に高活性部の縁がある target fibre や、縁が不明瞭な targetoid fibre が出現することがあるが、両者の間に本質的な差はない(Fig.9)。急性または亜急性の脱神経を来す病態で出現することが多い。

Fig.9
NADH-tetrazolium reductase という主にミトコンドリアにある酵素の活性像では,神経原性変化の一つとして筋線維の一部が低活性で抜けて見え、その周縁に高活性部の縁がある target fibre (矢印) や、縁が不明瞭な targetoid fibre(矢頭)が出現することがある。

運動単位の脱落が徐々に進行する過程では近隣の運動単位による神経再支配が起こり、運動単位の規模が大きくなる。この場合、筋萎縮はまだ目立たない時期からすでに、同一 fibre type の線維が集中する fibre type grouping (Fig.10)がみられる。神経原性の変化が長期間持続すると、中心核の増加や筋線維内部構築の異常など、ミオパチーに類似した変化が二次的に起きることが多い。

Fig.10
球脊髄性筋萎縮症のような慢性の神経原性筋萎縮症では、極度に萎縮した線維の群集にくわえ、非萎縮線維の一部は肥大し、中心核の増加などミオパチー類似の変化を伴っている。また一見萎縮線維のない部位でも、組織化学的にはファイバータイプの分布がチェッカーフラッグパターンではなく、同じファイバータイプの線維が集合するファイバータイプグルーピングが見られることがある。一つの脊髄前角細胞の支配する筋線維は同じファイバータイプになる。このグルーピングは運動単位の脱落と神経再支配が進むに従って、一運動単位の支配域が大きくなることによる。

神経原性筋萎縮をきたす疾患には運動ニューロン病、頚椎症などによる根障害、および各種の末梢神経障害がある。筋病理学的にこれらを明瞭に鑑別することは困難であるが、上記の組織化学的な所見を参考にすれば、病変の程度や経過の長さ、神経再支配の有無などをある程度推測できる。

2.筋原性筋萎縮 (ミオパチー)

ミオパチーには多数の病態があるとはいえ、その筋病理には共通点が多く、以下の特徴がある。

  1. 筋線維の横径は正常または肥大して大きなものから VLENE アリスト JZS14 EXISTENCE リアバンパースポイラー 塗装済み、

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    エスプレミアムマフラー ノア ZRR70W グレード:Si/S 純正リアアンダースポイラー装着車
    メーカーエッチケーエス【HKS】
    メーカーコード32021-AT015
    カテゴリステンマフラー
    適合代表車種70/75 ノア NOAH ZR70/75
    ノア ZRR70W Si/S 純正リアアンダースポイラー装着車 3ZR-FAE, 3ZR-FE 07/06-13/12
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    商品タグ32021-AT015 エスプレミアムマフラー ノア ZRR70W グレード:Si/S 純正リアアンダースポイラー装着車 ステンマフラー エッチケーエス HKS 70/75 ノア NOAH ZR70/75
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  2. 筋線維の横断面は一般的に円形化しやすい。ただし、筋線維の断面の形状を決定する因子は筋線維のみにはなく、隣接する筋線維を含む、周辺の組織の状態が大きく影響するので、必ず円形化するとは限らない。萎縮線維の数が非萎縮線維に比べて少なく ◆BLITZ ブリッツ◆◆DAMPER ZZ-R◆ダンパー ダブルゼットアールホンダ ストリーム 車高調 、間質が開大していないときには、円形化した線維に一部角化した線維が混在し、注意が必要である。
  3. 内在核(中心核)の頻度が高い。ミオパチーの一般的傾向として内在核が多くなる.しかし、その頻度は疾患により差が大きい。特に多いのは筋強直性ジストロフィーとcentronuclear myopathy ( myotubular myopathy と記載されることがある)である。また、再生線維には大型のクロマチンに富んだ核がみられる。また神経原性筋萎縮においても慢性化すると内在核が増加し、また nuclear clump が発生しやすい。
  4. 筋線維間の間質 (筋内鞘endomysium) は開大し、しばしば線維化や脂肪組織の増加を見る。換言すれば、単位組織面積あたりの筋線維数と筋線維が占める面積が減少する。ミオパチーが進行すれば、最後にはわずかの数の筋線維が島状に組織の中に点在する病理像になる,しかし、この段階ではもはや進行した神経原性筋萎縮との区別は困難である。

以上のような神経原性と筋原性変化の特徴も、筋萎縮が進行し、脂肪沈着と線維化が強い間質の中に残存する筋線維の小集団が散在する段階至ると不明瞭となり、

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、いずれとも区別ができない状態となる。

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